ضمور النّسيج العضلي

ضمور النّسيج العضلي أو الحثل العضلي العربية
Muskeldystrophie الألمانية
Muscular dystrophy الأنكليزية
/ترجمة وأعداد مهند غسان
ملاحظة هامة:
تحتوي هذه المقالة على معلومات عامة فقط، ولا يجوز استخدامها لأغراض التشخيص أو العلاج الذاتي. وانه لا يمكن أن تحل محل زيارة الطبيب. والإجابة على الأسئلة الفردية من قبلنا غير ممكنة. علماً أن هذه المقالة في الأصل كانت في اللغة الألمانية وتم ترجمتها من عدة مواقع وقد تم تصحيحها من قبلنا لتصبح مثالية في الفهم .

وهو داء وراثي نادر، يتقمّص عدّة مظاهر؛ منه الكلّي الخطير (حثل دِوشين د٠و بولونْيْ)، يصيب الذّكور فقط ويترك الإناث، يبدؤ مبكّرا في الطّفولة بإصابة الحزامين الحوضي (مشية مترنّحة وصعوبة القيام بعد الجلوس وصعوبة ارتقاء السّلالم..) والكتفي ثمّ تنتقل الإصابة إلى الجذع فالوجه فعامّة العضلات (محدثا تشوّهات..) حتّى في القلب والتّنفّس مميتان، وهناك إصابات حِثلية أخرى عديدة متأخرة وبطيئة التّطوّر وغير خطيرة تسمح بحياة عادية تقريبا.
ضمور العضلات، وضمور العضلات التدريجي (ضمور العضلات التدريجي)، هي مجموعة من الأمراض العضلية. هي الاضطرابات الجينية التي تسببها طفرات في المادة الوراثية، والتي تؤدي عادة إلى عيوب أو لعدم وجود البروتينات التي تحدث في العضلات. هذا بالتالي يؤدي إلى ضعف العضلات والهزال. ويرافق كل ضمور العضلات، والتي تتميز التدريجي (التقدمية) تنكس العضلات مع عمليات التجديد. وتتلخص هذه التغييرات على أنها تغييرات التصنع التي يمكن أن يتم الكشف عنها مجهرياً المجهر الإلكتروني. ضمور العضلات الفردية تختلف في طبيعة الميراث، ومناطق الجسم تتأثر في الغالب.
ويعرف أيضاً على انه ضمور العضلات هو ضمور تدريجي بطيء جدا في خلايا العضلات. بسبب تشغيلها من قبل خلايا العضلات الخاطئة هي المسؤولة عن كسر أو التفكك مع مرور الوقت.ويتسبب هذا النوع من الضمور العضلي عن طريق هيكل الجدار الخاطئ من كل العضلات. نظرا لعدم وجود مادة البروتين (ضمور) هناك نقص في استقرار الخلايا، وبالتالي تصبح خلايا العضلات راشح وسوف تتحلل بمرور الوقت.
من أين يأتي المرض
هذا المرض وراثي حيث يرث الطفل الصبي الكروموسوم أكس المسبب للمرض من أمه ولاتظهر عليه علامات المرض ألا ي وقت لاحق وعادة مايصاب به الرجال وتظهر عليهم الأعراض لكنهم لايرثون أبنائهم المرض وتصاب النساء أيضاص بالمرض ولاتظهر عليهم علامات المرض لكنهم المسؤولين أي الامهات عن نقل هذا المرض الجيني لأولادهم .

العلاج
لغاية الأن لايوجد شفاء من هذا المرض ،لكن هناك علاجات تزيد من قدرة المريض على الحياة بصورة تقل فيها معاناته وينصح بالاتي

الأسراع بالتمارين الرياضية والعلاج الطبيعي مادامت قابلية المفاصل على العمل موجودة.
تعديل الكراسي المتحركة بما يحافظ على عدم سقوط وانكسار العمود الفقري والرقبه.
الاهتمام جداً بالعلاج التنفسي واتباع طرق خاصة في التنفس لعدم حصول ألتهابات في الرئتين.
أما بالنسبة للجراحة فينصح باجراء تثبيت العمود الفقري وقص اوتار الساقين لجعلها ممتدة لكن يحدث عن هذا عدم القدرة على المشي التي هي مفقودة في الأصل أو في طريقها الى الزوال .
هناك اجهزة رياضية تعتمد في عملها على الأهتزاز السريع وهذا الأهتزاز القوي والسريع قد يؤدي الى تحفيز نمو العضلات السلبية وتقويتها .
ليس لهذا الضّمور العضلي الوراثي علاج عقاري فعّال، وإنّما يتطلّب ترويضا طبّيا خاصّا لتحسين حالة المريض الحركية وتدخّلات جراحية لتقويم التّشوّهات واحتياطات حتّى لا تُرهَق العضلات (إذ ليس معنى عدم القدرة على تسلّق السّلالم.. قلّة التّدريب، ومن الاحتياطات الواجب اتباعها زواج الفتيات حاملة الصفة الوراثية اجراء فحص للجنين في بداية الحمل قبل تخليق الجنين او اجراء التخصيب المخبرى “اطفال الانابيب” للاجنة السليمة -والتأكد من عدم انتقال الصفة الوراثية وبالتالى انتقال المرض إلى الأولاد- واجهاض الجنين قبل تخليقه,ومن الجدير بالذكر ان الذكر المصاب بالمرض لا ينقل الصفة الوراثية لابناءه في حالة زواجه من سليمة . اى ان الانثي حاملة الصفة تنقل الصفة رغم انها لا تظهر عليها اعراض المرض بتاتا اماالذكر وان كان مصابا وظاهره عليه اعراض المرض فانه لا ينقل الصفة .حيث ان الصفة تحمل على الكروموسوم x .

Related posts

Leave a Comment